胆道闭锁(Biliary Atresia,BA)是婴儿期常见的严重肝胆系统疾病之一,以肝内、外胆管进行性炎症和纤维化为特征;如不及时治疗,晚期会出现胆汁性肝硬化、门静脉高压甚至肝功能衰竭。 1.流行病学: 胆道闭锁发病率具有种族和地区差异。非白种人胆道闭锁发病率是白种人的两倍,亚洲发病率高于欧美。中国大陆相关BA发病率数据统计不全面,中国台湾地区为1.78/10000。 2.临床表现: 1、生后黄疸延迟消退(足月儿大于2周,早产儿大于3周),或消退后再次出现,并持续性加重。 2、粪便颜色逐渐变浅至白陶土色,尿色加深至浓茶色。 3、腹部膨隆,肝脾肿大,腹壁静脉曲张等。 4、由于脂溶性维生素吸收障碍导致营养不良或生长发育迟缓。 3.临床分型: I:胆总管闭锁; II: 肝管闭锁; III:肝门部闭锁; 4.伴发畸形: 胆道闭锁并脾脏发育以及其他畸形,如十二指肠前门静脉、奇静脉引流的下腔静脉缺失、非典型肝动脉、内脏转位、肠旋转不良、双叶右肺、心脏和胰腺畸形、腹腔内脏转位等。 5.辅助检查: 5.1.血肝功能检查:血清总胆红素水平升高≥300mg/ml,直接胆红素水平占总胆红素50%以上,伴有γ-GT水平持续增高时,应高度怀疑胆管梗阻。 5.2.超声检查:非侵入性,经济性较高。超声检查显示肝门纤维斑块,胆囊形态改变,肝包膜下血流信号增多,肝动脉直径宽,应高度怀疑胆道闭锁。 5.3.腹腔镜探查及术中胆管造影:胆汁淤积的患儿,常规检查不能确诊时,应尽早进行探查。手术探查可直接观察肝脏淤胆情况、肝被膜下血流及胆囊。可将胆囊置管造影,观察肝管及肠内有无显影,必要时需解剖肝门直接观察有无肝管。手术探查及术中胆道造影可明确诊断胆道闭锁。 5.4.肝组织病理检查:肝组织病理检查应在生后6周后进行,组织取样方式分为术前肝活检和术中肝活检。肝活检对鉴别诊断胆管发育不良、遗传代谢性肝病及其他胆汁淤积性疾病有比较重要的意义,可评价肝脏损伤程度及肝内胆汁淤积情况。术前肝活检受年龄限制,可有假阴性结果,需多次穿刺明确诊断。术中肝活检可作为胆道闭锁辅助诊断及鉴别诊断方法。 5.5.其他:放射性核素肝胆动态显像、十二指肠引流液检查、磁共振胰胆管成像、内镜逆行胰胆管造影不作为常规胆道闭锁确诊检查项目。 6. 手术治疗:Kasai手术 6.1.适应症:明确为胆道闭锁者,且没有以下禁忌症者,可行Kasai手术。 6.2.禁忌症: ①严重肝纤维化,不主张行Kasai手术; ②患有严重畸形,评估认为不能耐受手术者,不宜做Kasai手术; ③胆道造影和肝活检结果示非胆道闭锁的患儿,禁做Kasai手术。 6.3.手术方式: 肝门部空肠Roux-en-Y吻合术 (Kasai) 7.围手术期管理:本院采用加速康复外科管理模式,促进患儿术后的康复。 8.术后用药: 抗生素、激素、保肝药、利胆药、利尿剂等。 9.术后胆管炎: ①诊断标准:无其他部位感染的发热(>38.5℃)、进行性黄疸加重、大便颜色变浅、感染指标升高; ②胆管炎分期:早期胆管炎(≤1个月),危害大,发生炎症后局部坏死、肉芽,吻合口瘢痕形成可堵住肝门小胆管,使手术失败或需再次手术。晚期胆管炎(>1个月),影响胆汁排泄,出现肝脏炎症反应,加重肝硬化; ③治疗:应做血微生物培养,使用对微生物敏感性高的抗生素。经验用药可静脉滴注三代头孢联合甲硝唑,或用碳青霉烯类抗生素联合丙种球蛋白。对于反复发作胆管炎的患儿,应做超声检查是否有肝门部胆湖形成或发生肝内囊肿。 10.术后并发症: ①术后肝内胆管扩张或囊肿,可伴肝内结石形成,表现为黄疸或胆管炎反复发作时,可行经皮经肝胆管引流术; ②自体肝长期生存时,出现食管胃底静脉曲张时,建议做胃镜检查,结扎或硬化剂治疗扩张的静脉; ③胆道闭锁引发的肝功能不全,患儿可能发生肝肺综合征,建议长期监测动脉血氧饱和度; ④术后肝脏肿瘤偶有报道,如肝细胞癌和胆管细胞癌。可定期检测血甲胎蛋白以及定期肝胆超声检查便于早期发现。 11.预后: 胆道闭锁预后不良与以下因素有关:胆道闭锁类型、伴发畸形、手术时间晚、术后反复发作胆管炎、严重肝脏纤维化。 12.疫苗接种: ①对于小剂量激素治疗的患儿,接种灭活疫苗,无需延迟。对于减毒活疫苗,长期接受低剂量免疫抑制治疗的患儿需要评估发生麻疹和水痘等传染病的风险以及疾病对患儿影响的严重程度,充分权衡利益与风险,酌情推荐减毒活疫苗接种; ②激素冲击治疗≥14d的患儿,接种灭活疫苗最好在冲击治疗前2周或治疗后再接种,减毒活疫苗在治疗前4周或治疗4周后再接种; ③对于激素冲击治疗
腹股沟斜疝,俗称“疝气”和“小肠气”,是小儿外科临床上最常见的疾病之一。小儿腹股沟斜疝的发生与精索或子宫圆韧带穿出腹壁和睾丸下降有密切关系。胚胎发生和发育过程中,男性睾丸从腹膜后逐渐下降并从内环穿出进入阴囊,这个过程直到胚胎8个月时完成,同时将内环处腹膜推入阴囊形成腹膜鞘状突。出生前后这个鞘状突会逐渐萎缩和闭合不留腔隙。当鞘状突闭合延迟,外加某些因素,如经常哭闹、腹内肿物、用力排便等作用下,腹内压增高,使腹内脏器或组织从内环突出形成腹股沟斜疝。当然并非所有的鞘状突未闭的患儿都会发生疝,有一部分患儿鞘状突未完全闭合,呈一狭窄的管腔,加之如果内环口不够宽,或者疝的促发因素较弱,不足以使腹内脏器或组织从内环突出,仅有少量腹水进入鞘状突而形成鞘膜积液,发生在女孩的称为子宫圆韧带囊肿或Nuck囊肿。 疝如何治疗? 腹膜鞘状突的闭合过程在出生后6个月还可能继续进行,同时幼儿发育时腹肌逐渐增强,疝有自愈的可能,可暂不手术。超过1周岁的小儿疝已无自愈可能,需手术治疗。 疝气嵌顿时有什么表现? 患儿多有哭闹不安,小龄儿可用手去抓嵌顿部位,大龄儿可诉局部疼痛或腹痛;疝内容物为肠管时可发生肠梗阻表现,如:呕吐、腹胀、腹痛等。局部突出包块胀大,张力高,质地变硬,触痛明显或拒摸等。如有上述表现需及时至医院就诊。 *需要注意的是新生儿及小婴儿不易被及时发现,从而引起疝内容物坏死,造成严重后果。 参考:《小儿腹部外科学(第2版)》,人民卫生出版社。
近期在上外科门急诊,碰到好多过来就诊的外伤小朋友。在家长的知识储备中,被生锈的铁钉刺伤的时候,想到去医院打破伤风针。那么被木刺刺伤,被玻璃划伤等其他情况呢? 下面我们来了解下,什么是破伤风?什么是破伤风针?什么时候需要注射破伤风针? 1、破伤风是破伤风梭菌经过粘膜或皮肤伤口侵入人体,在局部缺氧的环境下,繁殖产生毒素从而致病的急性特异性外科感染。破伤风潜伏期通常为7~14天,可短至24小时或长达数月、数年。潜伏期越短者,预后越差。约90%的患者在受伤后2周内发病。人群普遍易感,且各种类型和大小的创伤都可能被含有破伤风梭菌的土壤或污泥污染,但只有少数患者会发病。在户外活动多的温暖季节,受伤患病者更为常见。患病后无持久免疫力,故可再次感染。 2、破伤风针:破伤风抗毒素,破伤风免疫球蛋白。 破伤风抗毒素(来源于马):目的是中和游离的毒素,所以只在早期有效,如毒素已与神经组织结合,则难收效。但由于其高达5%~30%的过敏率,故用药前须做皮内过敏试验。 破伤风人免疫球蛋白(来源于人):和破伤风抗毒素作用原理相似,均是通过直接作用于游离的毒素起效,区别是其来源于人的血浆或血清制成,适用于对破伤风抗毒素(TAT)有过敏反应者。注射后一般无不良反应。极少数人有红肿、疼痛感,无需特殊处理,可自行恢复。 3、什么时候应该注射破伤风针? 破伤风梭菌经过粘膜或皮肤伤口侵入人体,需要在缺氧环境下才能繁殖。故当人体受外伤或出现开放性伤口,导致皮肤及黏膜的完整性受损,或受伤部位的内部组织如肌肉、骨骼等直接与外界相通;创造了破伤风杆菌的芽孢侵入及繁殖的条件时需要行破伤风抗毒素或免疫球蛋白的注射。 如当伤口较深,需要缝针,或是金属,木刺,玻璃等划伤或刺伤导致出血,这样的伤口较深,正好符合破伤风梭菌的生长繁殖条件,需要注射。 当然有了开放性伤口或外伤也不一定会得破伤风,但是仍需要预防性使用破伤风抗毒素或免疫球蛋白,以防破伤风感染的发生。 注射破伤风可能会有哪些不良反应? 1、过敏性休克:可在注射中或注射后数分钟至十分钟内发生,一旦发生须立即抢救。破伤风抗毒素注射前均需行皮试,以降低过敏的发生率。 2、血清病:一般在注射后1-2周出现,少数在注射后2-4天出现;主要表现为:注射部位出现红斑,瘙痒、全身皮疹、发热、淋巴结肿大,严重者有肾炎、心肌炎、神经炎等情况;一旦出现上述情况,及时至医院就诊。 破伤风针注射常见问题: 1、患儿行百白破疫苗注射后,伤后仍需注射破伤风针么? 百白破里的“破”指的是“破伤风类毒素”,是一种主动免疫保护,即通过注射破伤风类毒素,从而自身产生抗体获得保护的方式,这种免疫是通过系列接种注射获得的,其获得方法及有效保护期临床较复杂,加之大多数人大都没有严格完成此道程序,或者无法确认,加之破伤风感染后果严重,故临床受到可能感染的外伤后仍多采取被动免疫,即注射破伤风抗毒素或免疫球蛋白来尽量降低破伤风感染发生的几率。 2、受伤已经超过24小时,还需打破伤针么? 大部分家长以及医务人员认为需在受伤起24小时内注射破伤风针,否则无效,这种观点是错误的。破伤风感染后发病的潜伏期多数为7-14天。临床上强调的是需尽早应用,但只要未发病,且在2周内应用都应该视为有预防作用。故注射破伤风针需积极对待。 3、破伤风针能获得持久保护么? 伤后使用一次破伤风抗毒素或破伤风免疫球蛋白,并不能带来持久免疫力,再次受伤仍需注射。 参考:《外科学(第8版)》等。